Ataksja - Jest to choroba, która jest brakiem ciągłości operacji motorycznych różnych mięśni na tle braku osłabienia mięśni. Mówiąc najprościej, ataksja to często obserwowana dysfunkcja ruchliwości, wada nerwowo-mięśniowa, często o charakterze genetycznym. Ponadto może powstać z powodu poważnych przerw w witaminie B12, co prowadzi do udaru mózgu. Motor działa podczas omawianej choroby, ulega zniekształceniu, jest niezdarny, ich konsystencja i porządek są zaburzone, nierównowaga równowagi jest obserwowana w operacjach motorycznych iw pozycji stojącej. W kończynach siła może być utrzymana lub nieznacznie zmniejszona.

Ataxia powoduje

Niedopasowanie koordynacji operacji motorycznych przejawia się w pogorszeniu dokładności i płynności wykonywania ruchów. Opisany stan jest generowany przez procesy patologiczne prowadzące do degeneracji móżdżku lub zniszczenia dróg aferentnych.

Ataksja móżdżku może być spowodowana toksycznym zatruciem spowodowanym użyciem pewnych farmakopealnych leków, płynów lub leków zawierających alkohol, procesów zakaźnych i stanów po przeniesieniu zakażeń (np. HIV), zdarzeń zapalnych (stwardnienie rozsiane), niedoboru witamin, zaburzeń hormonalnych (niedoczynność tarczycy), nowotworów i procesy neurodegeneracyjne, patologie strukturalne (na przykład wady rozwojowe tętniczo-żylne).

Wrażliwa ataksja jest spowodowana zniszczeniem:

- tylne obszary istoty białej, która jest składnikiem mózgu (wznoszące się ścieżki mózgu), często spowodowanym urazem;

- obwodowe struktury nerwowe, wywołane degeneracją aksonów (aksonopatia), segmentowa demielinizacja, wtórny proces degeneracyjny (rozpad zakończeń nerwowych);

- korzenie tylne z powodu ucisku lub urazu;

pętla przyśrodkowa (składnik anatomiczny śródmózgowia), która jest elementem szlaku, przenoszącego impulsy do segmentu ciemieniowego i móżdżku, co pozwala określić pozycję ciała lub jego elementów w przestrzeni;

- wzgórze, które odgrywa znaczącą rolę w regulacji odruchów.

Często ta forma opisywanej choroby powoduje zniszczenie segmentu ciemieniowego z marginesu przeciwstronnego.

Wrażliwa ataksja może być często wywoływana przez następujące choroby: szpik rdzeniowy, szpikowa mieloza, objawiająca się rozkładem sznurów mózgowych (bocznych i tylnych), z powodu długotrwałego niedoboru witaminy B12, niektórych odmian polineuropatii, patologii naczyniowych, procesów nowotworowych.

Ta forma ataksji występuje również w chorobie Friedreicha, która jest najrzadszą postacią dolegliwości, której dziedziczność jest czynnikiem etiologicznym.

Ataksja przedsionkowa jest spowodowana przez procesy zwyrodnieniowe wpływające na centrum korowe, nerw przedsionkowy, jądra i labirynt mózgu. Analizowany typ zaburzenia obserwuje się w przypadku chorób ucha, zespołu Meniere'a (wzrost zawartości endolimfy w uchu wewnętrznym), zapalenia mózgu i trzustki oraz procesów nowotworowych.

Ataksję rdzeniowo-móżdżkową przypisuje się dolegliwościom dziedzicznej genezy. Pochodzi ze zniszczenia elementów strukturalnych układu nerwowego. Uważa się, że zniszczenia charakteryzują się eskalacją, to znaczy z czasem ulegają pogorszeniu. Najczęściej można znaleźć ataksję Friedreich.

Często w opisanej formie naruszenia obserwuje się zanik móżdżku, w wyniku którego Pierre-Marie ma ataksję móżdżkową, przekazywaną przez dominujący mechanizm dziedziczenia. Mówiąc najprościej, naruszenie występuje z powodu transmisji od rodzica nieprawidłowego genu. Istnieje wiele egzogennych czynników, które uważa się za tak zwane katalizatory, które wywołują debiut choroby i pogarszają jej przebieg. Do wyzwalaczy tych należą różne procesy zakaźne (dur brzuszny, bruceloza, odmiedniczkowe zapalenie nerek, czerwonka, bakteryjne zapalenie płuc), uraz, ciąża, zatrucie.

Forma czołowa opisanej patologii pojawia się z powodu zniszczenia kory czołowej lub strefy potyliczno-skroniowej. Często występuje w wyniku udaru, urazów, procesów nowotworowych zachodzących w mózgu, ropni, stwardnienia rozsianego, polineuropatii.

Objawy ataksji

Aby zrozumieć ataksję, co to jest, zaleca się odnieść do etymologii tego pojęcia, co oznacza „nieporządek”, jeśli jest przetłumaczony z greckiego. Analizowany termin jest często występującą dysmotywnością spowodowaną niepowodzeniem transmisji impulsów. Choroba objawia się niedopasowaniem czynności ruchowych na tle braku osłabienia mięśni. Opisane zaburzenie nie jest osobną postacią nozologiczną, ale raczej konsekwencją lub przejawem jakiejkolwiek dysfunkcji układu nerwowego.

Ta patologia prowadzi do utraty motorycznych aktów spójności i spójności. Są niedokładne, niewygodne, a chodzenie często cierpi. W niektórych sytuacjach mogą wystąpić zaburzenia mowy.

Statyczny typ analizowanej patologii przejawia się naruszeniem stabilności wyłącznie w pozycji stojącej. Gdy podczas koordynacji czynności motorycznych występuje awaria koordynacji, mówią o dynamicznej formie opisanego naruszenia.

Ataksja móżdżku objawia się zmniejszeniem napięcia mięśniowego kończyny ataktycznej. Kiedy naruszenia czynności ruchowych spowodowane zmianami manifestacji móżdżku nie ograniczają się do konkretnego mięśnia, grupy mięśni lub oddzielnego ruchu. Ta zmienność ataksji jest powszechna. Ma specyficzne objawy: wady stojące i chodu, zaburzenia koordynacji kończyn, powolna mowa z fragmentaryczną wymową słów, celowe drżenie, oscylacyjny spontaniczny ruch gałek ocznych, zmniejszone napięcie mięśniowe.

Ataksja czuciowa podczas badania objawia się następującymi objawami: warunkowością koordynacji od kontroli wzrokowej, zaburzeniem wrażliwości mięśniowo-stawowej, wrażliwością na drgania, utratą stabilności w pozycji Romberga przy ściskanych oczach, zmniejszeniem lub zatrzymaniem odruchów ścięgnistych i niestabilnością chodu.

Specyficznym znakiem tej odmiany choroby jest uczucie chodzenia, jak wata. Aby zrekompensować wady ruchowe, pacjenci zawsze starają się patrzeć pod ich stopy, mocno zginać i podnosić wysokie kończyny dolne, zrzucając je na powierzchnię podłogi siłą.

Główną manifestacją ataksji Friedreicha jest niepewny, niezręczny chód. Kroki u pacjentów z zamiataniem. Chodzą z szeroko rozstawionymi nogami od środka. W miarę narastania choroby zaburzenia koordynacji rozprzestrzeniają się na twarz, kończyny górne i mięśnie klatki piersiowej. Mimikra zmienia się, a mowa staje się wolniejsza, gwałtowna. Odruchy okostnowe i ścięgna są nieobecne lub silnie zminimalizowane. Często obserwuje się upośledzenie słuchu.

Ataksja móżdżkowa Pierre-Marie jest chorobą postępującą z przewlekłym przebiegiem. Jego kluczowym objawem jest dysfunkcja ruchów nerwowo-mięśniowych, nie ograniczona do poszczególnych czynności motorycznych lub grupy mięśni. Ta zmienność ataksji wyróżnia się takimi specyficznymi objawami: zaburzeniami chodzenia i statyki, drżeniem ciała i drżeniem kończyn, drżeniem mięśni, opóźnioną mową, spontanicznymi ruchami oscylacyjnymi gałek ocznych, zmianami pisma i zmniejszeniem napięcia mięśniowego.

Ataksja przedsionkowa ma następujące specyficzne objawy: uwarunkowanie nasilenia objawów związanych z czynnością ruchową i nawrotami ciała i głowy, głębokie upośledzenie pozycji i zaburzenia chodu bez zaburzeń mowy.

Ponadto ta zmienność ataksji jest nieodłączna w obecności:

- oczopląs poziomy (spontaniczne oscylujące ruchy poziome gałek ocznych, charakteryzujące się wysoką częstotliwością);

- ostre zawroty głowy, obecne nawet w pozycji leżącej, często połączone z nudnościami;

- tendencja do upadku, istnieje niepewny krok i odchylenie w kierunku boku zmiany (takie odchylenia są również oznaczone pozycją stojącą lub siedzącą);

- rzadko obserwowano utratę słuchu.

Zachowana jest koordynacja czynności motorycznych rąk z rozważanymi zmianami ataksji. Objawowe, mnożące się podczas obracania tułowia, głowy lub oka zmuszają pacjenta do powolnego wykonywania tych operacji motorycznych i starają się ich unikać. Zaburzenia koordynacji kompensują kontrolę wzrokową, a zatem osoba nie czuje się pewnie, zamykając oczy. Nie ma zaburzeń wrażliwości stawów i mięśni. Jeśli występują zawroty głowy z oczami zakrytymi w pozycji leżącej, często obserwuje się zaburzenia snu.

Często obserwuje się również reakcje wegetatywne: zaczerwienienie twarzy lub bladość, uczucie strachu, zwiększoną częstość akcji serca, labilność tętna, zwiększoną potliwość. Gdy korowa postać choroby zaobserwowała dysfunkcję ruchową, wyrażoną w naruszeniu chodu. Ten objaw jest podobny do objawów zniszczenia móżdżku. U pacjenta powstaje niestabilność, niepewność chodu. W trakcie chodzenia jego ciała przechylonego do tyłu (objaw Hennera), położenie stóp na jednej linii, często „splątanie” w kończynach.

Ataksja rdzeniowo-móżdżkowa charakteryzuje się wieloma objawami, z których kluczem jest dysfunkcja koordynacyjna. Również w przypadku choroby charakteryzują się zaburzeniami ruchowymi oka, wyrażonymi w nagłych, gwałtownych ruchach oczu podczas poruszania spojrzeniem. Często dochodzi do naruszeń połykania, zaburzeń mowy, zmniejszonego funkcjonowania aparatu słuchowego, wadliwego działania w defekacji i oddawaniu moczu, paraliżu kończyn, występują patologiczne odruchy.

Rodzaje ataksji

Medycyna kliniczna identyfikuje kilka odmian ataksji: wrażliwych, czołowych, móżdżkowych, przedsionkowych, funkcjonalnych i dziedzicznych, takich jak Friedreich, Pierre-Marie i Louis-Bar ataxia.

Wrażliwa forma dzięki pokonaniu głębokich odmian wrażliwości. W analizowanej postaci występuje ułomność stawów i mięśni, która otrzymuje informację o umieszczeniu ciała podmiotu w przestrzeni, niepowodzeniach w czułości wibracji, zakłóceniach w odczuwaniu ciśnienia i wagi. Istnieje „chód wytłaczania”, wyrażający się w nadmiernym zginaniu kończyn i nadmiernie silnym kroku. Chora osoba często traci ideę umieszczania w przestrzeni elementów własnego ciała, nie czuje kierunku czynności motorycznych. Osoby cierpiące na tego typu patologię próbują kompensować dysfunkcje ruchowe przez wzrok: zawsze patrzą pod nogi podczas chodzenia, co zmniejsza uczucie ataksji. Jednak pacjenci z zamkniętymi oczami nie mogą się poruszać.

Pojawienie się symptomatologii lub znaczny wzrost manifestacji przy braku kontroli przez wzrok, na przykład przy zamkniętych oczach, w ciemności, jest uważane za kluczowe różnicowe kryterium diagnostyczne opisywanej odmiany ataksji.

Tę formę można znaleźć w kończynach górnych, co objawia się pseudoatetozą, która jest powolną robakopodobną operacją na dłoniach z utratą kontroli wzrokowej. Pseudoatetozie i wrażliwej formie ataksji towarzyszą zawsze w kończynach zaburzenie głębokiej wrażliwości.

Powstaje zmienność móżdżkowa ataksji, powstająca podczas procesów degeneracyjnych móżdżku. Charakterystycznym kryterium diagnozy jest niezdolność jednostki do dokładnego zajęcia pozycji Romberga. Pacjenci zapadają się w kierunku dotkniętego segmentu móżdżku. Pacjenci cierpiący na tę odmianę choroby, zataczają się podczas chodzenia, szeroko rozstawiają kończyny. Ich ruchy charakteryzują się zamiataniem, powolnością i niezdarnością. W przeciwieństwie do wrażliwej różnorodności rozważanej patologii, ta zmienność ataksji nie wykazuje silnej korelacji z widzeniem. W tym samym czasie mowa u pacjentów jest powolna, rozciągnięta, a pismo ręczne jest nierówne i zamiatane. Rzadko, ze względu na zniszczenie móżdżku, występuje zmniejszenie napięcia mięśniowego i nieprawidłowe działanie odruchów ścięgien. Opisana zmienność ataksji jest często oznaką stwardnienia rozsianego, różnego zapalenia mózgu i złośliwych procesów nowotworowych.

Ataksja typu przedsionkowego pojawia się z powodu porażki niektórych struktur aparatu przedsionkowego. Kluczowym znakiem jest systemowy zawrót głowy: podmiot widzi, że otaczające obiekty poruszają się w jednym kierunku. Zawroty głowy nasilają się, obracając głowę. Często tej formie towarzyszą nudności, oczopląs poziomy. Może to być oznaką zapalenia mózgu, wielu chorób ucha, poważnych procesów nowotworowych komór mózgu.

Podczas badania osoba nie jest w stanie przejść kilku kroków bezpośrednio z zasłoniętymi oczami. Zawsze będzie odbiegać od danego kierunku. Jego ścieżka będzie przypominała zarysy gwiazdy. Jeśli pacjent próbuje wstać i wykonać kilka kroków, często upada w kierunku labiryntu, a także stymuluje aparat przedsionkowy i obracanie głowy często wpływa na przebieg upadku.

Ataksji czołowej często towarzyszą takie choroby, jak udary mózgu, guzy mózgu, krwiaki, zapalenie mózgu. Chód jednostki cierpiącej na tę formę patologii jest „pijany”. Podczas chodzenia podmiot odchyla się w kierunku przeciwnym do środka zniszczenia. W przypadku poważnych zwyrodnień segmentu czołowego pojawia się astazja-abazja, której nie można chodzić lub stać bez pomocy z zewnątrz, przy braku paraliżu kończyn. Często gatunkowi temu towarzyszą inne oznaki zniszczenia strefy czołowej (zmiany mentalne, zaburzenia węchowe) lub segmentu skroniowo-potylicznego (częściowa ślepota, omamy słuchowe, zaburzenia pamięci w przypadku zdarzeń).

Funkcjonalną formą ataksji jest nerwica o histerycznej genezie. Charakteryzuje się chodem, zmianą dynamiki i nieodłącznym od obrazu klinicznego powyższych odmian ataksji. Jest to połączone z objawami nerwicy histerycznej.

Ataksja Friedreicha jest postępującą chorobą dziedzicznej genezy. Łączy objawy ataksji móżdżkowej i wrażliwości. Ten typ mężczyzny cierpi częściej. Debiut choroby przypada na okres dzieciństwa i wzrasta w czasie jego istnienia. Zaburzenia są najpierw obserwowane w kończynach dolnych, stopniowo chwytając ramiona i tułów. Widoczne są również wady wzroku, zaburzenia stawów i mięśni są poważnie zaburzone. Często napięcie mięśni jest zmniejszone, odruchy ścięgna są osłabione, pojawia się oczopląs i często utrata słuchu. Ponadto możliwe jest stopniowe zmniejszanie funkcji intelektualnych aż do etapu moralności. Oprócz objawów neurologicznych, kifoskolioza (deformacja kręgosłupa), miokardiodystrofia (zmiany strukturalne w mięśniu sercowym) występują u osób cierpiących na ataksję Friedreicha. Dlatego po pewnym czasie duszność, napadowe algii serca, szybkie bicie serca.

Pierre-Marie ataxia ma etiologię genetyczną i objawia się w młodym wieku. Przy rozpatrywanej wariacji analizowanej patologii obserwuje się spadek siły mięśni kończyn, zwiększa się napięcie mięśni, zwiększają się odruchy ścięgien. Często rozwijają się zaburzenia okulomotoryczne, spadek ostrości widzenia, z powodu zniszczenia nerwu wzrokowego, pojawia się ograniczenie pola widzenia, pojawiają się systematyczne nastroje depresyjne, a intelekt się zmniejsza.

Ataksja Louis-Bara jest również patologią genetyczną, która łączy zniszczenie układu nerwowego, skóry właściwej, oczu i narządów wewnętrznych. Debiutuje na etapie wczesnego dzieciństwa. Może zostać wykryty po urodzeniu. Ma objawy postępującej ataksji móżdżku i wysokie predyspozycje do chorób zakaźnych. Zmniejsza się refleks, monotonia mowy. Również często obserwuje się opóźnienie wzrostu i opóźnienie rozwoju intelektualnego. Szczególnym kryterium tej zmiany choroby jest teleangiektazja (ekspansja małych naczyń włosowatych skóry właściwej), wyrażona w małych czerwonawych podłużnych plamach na naskórku, wypełnionych siatką drobnych i widocznych pod skórą naczyń włosowatych.

Leczenie ataksji

Aby określić kurs terapeutyczny, musisz najpierw zrozumieć, co to jest ataksja u ludzi. Сутью рассматриваемой патологии является серьезная рассогласованность двигательных актов и дефект координации, не обусловленные мышечной слабостью.Opisana symptomatologia patologiczna może być obserwowana na kończynach lub dotyczy całego ciała. Ponadto, z ataksją, często występują defekty mowy i szereg dysfunkcji autonomicznych.

Ta dolegliwość jest syndromem o charakterze lokalnym, rozwijającym się z czasem w całym ciele ludzkim, powodując inne patologie. Dlatego wybierając strategię terapeutyczną, ważne jest skierowanie jej w celu wyeliminowania istoty problemu, który spowodował ataksję.

Co to jest ataksja u ludzi - należy rozumieć, aby kompetentnie sobie z tym poradzić.

Ataksja to zespół defektów, które prowadzą do przypadkowości czynności motorycznych pacjenta. Osoby cierpiące na opisane zniszczenie nie są w stanie kontrolować własnych ruchów.

Leczenie ataksji jest procesem złożonym, ponieważ działanie korygujące powinno mieć na celu nie tyle wyeliminowanie objawów i osłabienie objawów, ile wyeliminowanie czynnika etiologicznego. Aby to osiągnąć, często konieczne jest uciekanie się do zabiegu chirurgicznego, na przykład w celu wyeliminowania torbieli lub procesu nowotworowego.

Przed wybraniem strategii leczenia lekarz musi ustalić formę rozważanej dolegliwości, ponieważ każdy typ określa specyfikę terapii i zakłada różne metody zaradcze, ponieważ czynnik etiologiczny jest inny dla różnych typów ataksji. Na przykład w ataksji Louisa-Baraxa istnieje specyficzny objaw - teleangiektazje, które nie mają skutecznych metod korekcji. Tutaj możliwa jest jedynie kompetentna opieka, korekta niedoboru odporności i wsparcie krewnych.

Jeśli procesy zatrucia doprowadziły do ​​ataksji, pierwszym krokiem jest wyeliminowanie przyczyny zatrucia i odżywienie ciała preparatami witaminowymi. W zaburzeniach analizatora przedsionkowego stosuje się środki przeciwbakteryjne i hormony.

Z ataksją Friedreicha ważną rolę w łagodzeniu objawów odgrywają środki zdolne do wspierania funkcjonowania mitochondriów (ryboflawina, kwas bursztynowy, witamina E).

Leczenie objawowe obejmuje następujące algorytmy. Przede wszystkim istnieją ogólne środki wzmacniające, w tym terapia witaminowa i przepisywanie środków antycholinesterazowych, specjalnie opracowany system ćwiczeń mających na celu wzmocnienie mięśni i zmniejszenie zjawiska dyskoordynacji. Wskazano również na receptę na witaminę B, Cerebrolysin, immunoglobuliny, ATP, ryboflawinę.

Rokowanie ataksji, z dziedziczną genezą, jest niekorzystne, ponieważ występuje postęp zaburzeń nerwowych i zaburzeń psychicznych. Zmniejszona pojemność robocza. Terapia objawowa jest w stanie zapobiec powtarzającym się chorobom zakaźnym i procesom zatrucia, które pozwolą pacjentom żyć do starości.

Obejrzyj film: Paweł - młody człowiek chory na ataksję (Listopad 2019).

Загрузка...